Болезнь Пика — это патология, поражающая центральную нервную систему и протекающая преимущественно в хронической прогрессирующей форме. Специфической особенностью заболевания является развитие прогрессирующих деструктивных и атрофических процессов в коре головного мозга (в особенности лобной и височных долей).
Болезнь Ниманна-Пика схожа с болезнью Альцгеймера, но все же имеет различия в клиническом развитии, симптоматике и методах лечебного воздействия. Выявлены случаи как раннего, так и позднего развития болезни Пика. Средний возраст появления симптомов болезни — 50 лет.
Заболевание Нимана-Пика (сфингомиелиноз) возникает вследствие генетических особенностей, черепно-мозговых травм, патологических процессов в ЦНС, психических расстройств. Сопровождается снижением умственных способностей, неблагоприятными изменениями речи, координации движений и психоэмоционального состояния пациента.
Причины болезни Пика:
Источники происхождения заболевания классифицируются на врождённые и приобретённые.
Врождённые причины:
- наследственная предрасположенность,
- аномальные отклонения ЦНС,
- родовые травмы вследствие патологических родов или врачебной ошибки,
- церебральная недостаточность.
Приобретённые причины:
- травмы и последствия операции в области черепа;
- нарушения белкового обмена в мозге;
- атрофия лобных и височных зон;
- осложнения после сотрясения мозга;
- неправильная дозировка анестезии;
- злоупотребление мощными препаратами;
- нарушение кровоснабжения головного мозга;
- защемление нервных окончаний в голове;
- острые интоксикации;
- алкоголизм и наркомания;
- болезнь Альцгеймера;
- рассеянный склероз;
- химические отравления и облучения;
- расстройства психики;
- гиповитаминоз.
Симптомы болезни Пика:
Признаки заболевания проявляются постепенно, при отсутствии лечения ускоренно прогрессируют. Определить отклонение можно по таким симптомам:
деградация личности; пренебрежение моральными устоями; неконтролируемые поступки и слова; психоэмоциональная нестабильность; внезапная смена настроения; необоснованная агрессия, апатия, эйфория; безвольное поведение; неспособность читать и писать; нарушения речи и мышления; полная деменция; склонность к суициду; развитие булимии; депрессии; провалы в памяти; слабоумие. Стадии и фазы проявления болезни Пика:
Стадии болезни Пика:
1. Начальная. Начальная форма деградации личности, которая сопровождается утратой привычных принципов и мотивации, заторможенностью движений, неадекватными поступками. Рефлексы и желания обостряются, может появиться булимия.
2. Прогрессирующая. Наступает частичная амнезия, переходящая в склероз, нарушается речь, мышление, слух, зрение и восприятие реальности. Больной путается в поведении и разговоре. Состояние грозит агрессией, апатией, безвольностью, суицидальными наклонностями.
3. Заключительная. Считается опасной не только для пациента, но и окружающих. Наблюдается полное слабоумие, утрата рефлексов и элементарных способностей. Вследствие церебральной недостаточности наступает смерть
В официальной классификации заболеваний, болезнь Пика обозначена в двух видах (дегенерации нервной системы, деменция) и трёх фазах проявления (прогрессирующая, социальная деградация, когнитивные расстройства).
Фазы проявления болезни Пика:
Первая. Начало прогрессирующей фазы, которое выражается в крайне резких изменениях психоэмоционального состояния больного. Клинические проявления — немотивированные действия, разрушение социализации, заторможенные рефлексы и реакции на внешние раздражители. Пациент может без причины впасть в истерику или прострацию, плакать, смеяться, сбивается режим сна и бодрствования.
Вторая. Деменция прогрессирует быстрее, более выражены симптомы слабоумия — речь становится бессвязной, из-за ускоренного некроза клеток головного мозга происходит задержка мышления, возникают слуховые и зрительные пароксизмы, провалы в памяти. Больной может полностью перепутать действия, например, надеть шапку на ноги или мыть руки с мылом без воды.
Третья. Возникают когнитивные нарушения мозговой деятельности и полная атрофия коры головного мозга. Последняя фаза — смертельная. Пациент не в состоянии самостоятельно выполнять элементарные действия, поэтому нуждается в круглосуточном контроле.
Диагностика болезни Пика:
Диагностировать наличие болезни Пика может только врач-психиатр и врач невролог, на основе характерной клинической картины и динамики развития заболевания.
Одним из основных направлений диагностического поиска является сбор анамнеза и жалоб. На первоначальной диагностической стадии проводится подробный опрос самого пациента и его близких, собирается и исследуется анамнез. Как правило на начальном этапе заболевания самочувствие заболевшего, удовлетворительное.
Для подтверждения диагноза пациент направляется на такие исследовательские манипуляции, как:
ЭЭГ. Метод позволяет зафиксировать снижение биоэлектрической сигнатуры, исходящей от лобных долей головного мозга. РЭГ и ультразвуковая диагностика позволяют исключить сосудистые изменения и патологии. ЭхоЭГ показывает незначительное повышенное скопление жидкости в черепной коробке. Компьютерное сканирование и МРТ выдают визуальную картину атрофии мозговых тканей, изменение толщины корки. На данный момент – это самые информативные способы обследования при болезни Пика.
Дифференциальная диагностика болезни Пика:
Дифференциальная диагностика болезни Пика проводится на разграничение и исключение схожих по симптоматике недугов, таких как сосудистое расстройство психики, патологии Альцгеймера, развитие онкологических или иных опухолевых процессов, располагающихся в лобной доле мозга, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.
Лечение болезни Пика
Данное заболевание требует длительного и квалифицированного лечения и обязательной госпитализации в психиатрический стационар.
Лечение болезни Пика в Частной психиатрической клинике Шанс в Самаре, проводится в стационаре под наблюдением врача психиатра, психотерапевта и невролога, самостоятельно справиться с расстройством невозможно.
Лечение с госпитализацией в стационаре показано следующим пациентам:
1. Пациенты с впервые установленным диагнозом и грубыми нарушениями поведения. Госпитализация позволит завершить обследование и подобрать терапию при агрессии, отказе от приема лекарств.
2. Пациенты, уже получающие препараты, но имеющие сложности с переносимостью терапии, сочетанием различных групп лекарств. В таком случае опытные врачи скорректируют назначения. Больные любой стадии заболевания с бредом, галлюцинациями, агрессивным или аутоагрессивным поведением. Цель такой госпитализации – быстрое купирование обострения и подбор средств для дальнейшего приема.
3. Пациенты с тяжелой степенью заболевания, нуждающиеся только в уходе и выдаче препаратов. Такая госпитализация необходима при отъезде, болезни или других семейных обстоятельствах, при которых ухаживающее лицо временно не будет выполнять свои обязанности.
Специфическая терапия БНП-А и БНП-В пока не разработана, проводится только симптоматическое лечение. Для прерывания начального звена патогенеза БНП-С назначается субстрат-редуцирующая терапия – препарат миглустат, блокирующий начальные этапы синтеза гликосфинголипидов.
Медикаментозная терапия
Поскольку единой лечебной методики не существует, как правило, терапия сводятся к назначению препаратов, которые бы смогли замедлить прогрессирующие измененияи улучшить общее состояние пациента. В качестве медикаментозной терапии используются следующие лекарства:
Противосудорожные. Для предупреждения эпилептических припадков назначаются антиконвульсанты – карбамазепин, вальпроевая кислота, ламотриджин.
Психотропные. С целью коррекции психических расстройств применяются нейролептики (хлорпротиксен), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин). Холиноблокаторы и миорелаксанты. Пациентам с дистонией и мышечными спазмами целесообразно использование биперидена, баклофена, тизанидина.
Желчегонные. Для борьбы с внутрипеченочным холестазом эффективным препаратом является урсодезоксихолевая кислота.
Антидиарейные ЛС и спазмолитики. При развитии диспепсических симптомов на фоне приема миглустата дополнительно назначается лоперамид, дротаверин.
Статины. Для снижения уровня холестерина в крови применяется аторвастатин или розувастатин
Психосоциальная терапия дополняет медикаментозное лечение.
Основное направление терапии – это улучшение когнитивных функций мозга – восприятия и анализа информации, запоминания, хранения информации, способности обучения и применения полученных навыков, на коррекцию поведенческих и психопатологических симптомов деменции. Терапия обеспечивает психологический комфорт пациента и его адаптацию в социальной среде.